lovesouthernsocial.com

To je kvar u transportu kiseonika u krvi uzrokovan lošom apsorpcijom gvožđa

Slika: Dajte nove perspektive

Sideroblastična anemija je stanje u kojem se gvožđe ne koristi pravilno za proizvodnju hemoglobina, akumulira se u mitohondrijama koje cirkulišu u jezgru ćelija eritroblasta (crvene krvne ćelije koje i dalje zadržavaju svoje ćelijsko jezgro).

Ovo stanje se može javiti čak i kada osoba unese adekvatne količine gvožđa i izazove neefikasnu proizvodnju hemoglobina, proteina čija je glavna funkcija transport kiseonika.

Sideroblasti su atipični i abnormalni eritroblasti sa granulama gvožđa akumuliranim u mitohondrijama koje okružuju jezgro. Normalno, sideroblasti su prisutni u koštanoj srži i ulaze u cirkulaciju nakon što sazrevaju u normalan eritrocit. Prisustvo sideroblasta samo po sebi ne definiše sideroblastnu anemiju. Samo dijagnoza prstenastih (ili prstenastih) sideroblasta karakteriše sideroblastičnu anemiju.

Simptomi

Uzroci sideroblastične anemije

Uzroci sideroblastne anemije mogu biti nasledni, stečeni ili povezani sa problemima koštane srži.

Među glavnim uzrocima sideroblastne anemije ističu se:

Наследан

• X-vezana sideroblastna anemija (ASLX);
• Sideroblastična anemija uzrokovana mutacijama gena SLC25A38 (drugi najčešći uzrok);
• Povezan sa Volframovim sindromom (genetski poremećaj).

Stečeno

• Hronični alkoholizam (najčešći uzrok);
• Inflamatorna stanja: reumatoidni artritis;
• Trovanje olovom ili cinkom;
• Olovo: primene, rizici i prevencija
• Upotreba lekova kao što su hloramfenikol, cikloserin, izoniazid;
• Хемолитичка анемија;
• Nedostaci u ishrani bakra ili vitamina B6, posebno kod sindroma malapsorpcije;
• Autoimune bolesti kao što su sistemski eritematozni lupus i autoimuni hipotiroidizam;
• Hipotermija i hemodijaliza.

bolesti koštane srži

Sideroblastna anemija se takođe može javiti i formirati kao sekundarno u odnosu na druge bolesti koštane srži, uključujući:

• mijelodisplazija
• mijelom
• vera policitemija
• mijeloskleroza
• leukemija

Dijagnoza

Sideroblastična anemija se dijagnostikuje kada oko mitohondrija postoji pet ili više prstenastih granula gvožđa. Ali pored toga, postoji sumnja na sideroblastnu anemiju kada postoje visoki nivoi gvožđa povezani sa malapsorptivnim sindromima, alkoholizmom, porodičnom istorijom anemije, bolesti koštane srži, hroničnom upalom, radom sa izloženošću olovu ili cinku, između ostalog.

Tretman

Sideroblastična anemija je često tako ozbiljno stanje da može zahtevati transfuziju krvi.

U nekim slučajevima dolazi do poboljšanja stanja nakon upotrebe pirodoksina (vitamin B6). U težim stanjima može biti neophodna transplantacija koštane srži. Terapeutska flebotomija (uzimanje određene količine krvi) može se koristiti za upravljanje preopterećenjem gvožđem.